山东商报·速豹新闻网记者 于娜

每天早上进入自己蛋糕店的小小工作间，程海英仿佛有了使不完的劲，她用专用面粉做出的“特食”，不仅让儿子能吃上稍微可口的饭，也解决了不少PKU（苯丙酮尿症）孩子的吃饭难题。

如今，儿子已经长成20岁的大小伙，程海英的陪伴仍在继续。只不过，她心里多了一份使命，也记挂着一个心愿：希望尽己所能让更多人关注并包容这些“不食人间烟火的天使”。

PKU男孩20岁了

梳着马尾辫、个头不高，笑起来眼睛眯成一条缝，眼前的程海英言谈举止中自信满满。没有人知道侃侃而谈的她心里藏了多少苦楚，“都是为了自己的孩子，再苦也都坚持下来了。”

2002年10月，伴随着乐乐（化名）响亮的啼哭声，程海英当妈妈了。乐乐出生时重7斤，身高54厘米，谁见了都会夸几句这大胖小子真壮实。那时，也许是程海英成为母亲后，最轻松的一段时间了。

不幸的是，通过医院新生儿疾病筛查，出生仅22天的乐乐即被诊断为苯丙酮尿症(PKU)，一种由于基因突变导致的罕见病。患儿体内缺乏一种苯丙氨酸羟化酶，无法代谢日常食物中的苯丙氨酸。只有小学文化的程海英不明白这意味着什么，但医生的一句话让她铭记在心：儿子必须严格控制蛋白质的摄入，否则就会因为体内苯丙氨酸的累积使大脑受损，智力下降。

程海英说，那时的她觉得天都塌下来了。但生活还要继续，这意味着，作为母亲，她必须为儿子每天三顿提供符合标准的低苯丙氨酸餐饭。

程海英是面点师出身，自觉为儿子做饭不是难题，然而面对PKU专用面粉她还是犯了难。程海英说，脱掉蛋白质的PKU面粉揉成的馒头硬得像石头，做成的面条下锅一煮就变成糊糊。为了能让儿子吃上饭，她买来小型面条机，结果把滚轮压弯了也没成功。于是她咬咬牙添置了一台专业面条机，将面饼反复碾压，摸索出了维持面条在出锅后3分钟内根根分明的碾压遍数：53遍，这一试就是三年。为了让做出来的面条更结实，她反反复复，经常熬到凌晨五六点，稍微眯一会儿就爬起来去上班。到了晚上，再回到家里继续琢磨、实验。几年时间里，程海英凭着那股劲头，不断试错，掌握了40余种PKU 面点的制作方法，不仅有馒头、面条等常见的主食，还能做出饼干、蛋糕等美味的点心，口感也大大提升。

20年过去，一日三餐的陪伴依然在继续，这份爱看似平常却极不平常。

如今，儿子考上大学离开济南，程海英的饭也跟到了学校。

“妈妈我不要，就看看”

“对他来说，馒头是毒药，肉是砒霜……”说起这些，程海英除了心疼还是心疼。“孩子很懂事，有时候嘴馋了也只能控制自己不能吃，我记得他说的最多的一句话就是‘妈妈我不要，就看看’。”

“唯一一次偷吃，是在孩子2岁多的时候。”程海英回忆，“过年时候蒸馒头，就看见儿子蹲在那抠箅子上的面疙瘩，我跟他说这个不能吃，吃了身体受不了会变傻。”看着年幼的儿子，程海英转过身眼泪止不住流下来，那种感觉，是心酸、是自责，“我常想，要是孩子没这病该多好。”

然而现实没有如果，儿子吃饭依然要格外注意，连像正常孩子一样过生日吃蛋糕一开始都是奢望。直到乐乐三岁，程海英多方咨询，改良技术，用黄油代替奶油，终于“研究”出了特食蛋糕，“戴上蛋糕帽，吃着属于自己的生日蛋糕，儿子很开心，我更开心。”程海英说，这是孩子过的第一个有仪式感的生日。此后，对蛋糕的“研究”没有停止，“买来的材料成分表上没有明确苯丙氨酸的含量，我一边找厂家咨询一边换算，摸索着做，让孩子吃，7岁那年，乐乐吃上了真正意义上的奶油蛋糕。”6寸的蛋糕，乐乐要至少分四次吃，之后去医院做血检，数值并不高，程海英很欣慰。

当时关于PKU的信息很少，什么食物不能吃什么食物能吃，能吃多少，连医生都没有标准答案。程海英的这份坚持，代价就是从6个月添加辅食到上小学前，儿子需要每周进行一次血液检查。

“特食”纳入医保

对乐乐来说，他是幸运的，因为目前记录在案的百余种罕见病中，PKU属于为数不多可以通过产后三天新生儿筛查提早发现的疾病。而这又是一种不幸，PKU患者需要终身服用特食，因为生产厂家少，这些特食价格高昂，而且随着患者身高体重的增长要不断加量。乐乐除了需要特殊面粉，还要特殊奶粉提供营养。2002年济南市的政策是确诊的PKU患儿可以半价购买150桶奶粉，但乐乐饭量大，很快就用完了半价奶粉的份额。乐乐两岁半时，换成了国产奶粉，“一桶110多元，大一点还要加蛋白粉，200克要187元，经济压力有增无减。我记得1岁5个月时，每个月要吃2200元，15岁时每个月就到了5300元左右。”

程海英先前是一位面点师，为了给孩子挣“奶粉钱”，她辞去了原来稳定但耗时长的工作，腾出时间来，兼职打着好几份工。

2019年，山东将PKU患者所需特殊食品费用纳入医疗救助范围。对18岁及以下患者按75%的比例救助，年度救助限额为1.5万元；18岁以上患者按75%的比例救助，年度救助限额为1.8万元。这一消息让程海英欢欣鼓舞。

4000多人的病友群

程海英做的特食，是在一次次分享中被大家知晓的。乐乐小时候，程海英加工了特食，就会带到医院分享给其他小朋友。为让自己的PKU餐食更科学，这个靠低保维持一家生活的妈妈倾尽2万多元的积蓄，对4种面条、4种饼干以及蛋糕、面包等11种面点进行了苯丙氨酸的定量检测，证明她做的这些特食中苯丙氨酸数值在安全范围内。目前，程海英提供的更多的是加工服务，其他家长用PKU专用面粉或蛋白粉，来换取她加工好的面条或其他面食。

久而久之，程海英在全国PKU这个圈子里都有了名气。她应外地多家妇幼保健院邀请，去分享做特食的方法，还帮其他地区的患儿家长申请相关补助，也会在外地奶粉缺货时帮其他家长从济南购买奶粉。

目前，程海英组建了两个QQ群，“一个是山东省的PKU孩子家长群，后来慢慢的又有了一个外省家长的群，两个群共有4000多个家长，从小宝宝如何照顾到孩子成年后身心的关注，都可以得到解答。”程海英觉得，这个群体需要抱团取暖，而她愿意做那个“添柴”的人。

【聚焦】希望社会能关注这个群体

“我常常给儿子讲，只要善良努力，你也可以很优秀。”程海英说，虽然她曾放弃了工作，靠低保生活，但20年的坚持和陪伴，培养了乐乐的好习惯，“特别是在吃上，自控能力很强，我希望他将来按自己的心意去找工作，踏实肯干，不管到哪里我都支持他。”

如今，儿子上了大学，程海英也开了自己的蛋糕店，生活逐渐平稳下来，但她依然闲不住。“我想把蛋糕店做大一点，有能力的话吸纳一些PKU孩子来干，让他们学点手艺，父母陪伴的时间毕竟有限，至少别让吃饭影响了身体。”程海英告诉记者，这样的想法源自她对十几个PKU成年孩子的观察，“其中有一个潍坊的女孩，单亲家庭的她得不到妈妈很好的照顾，头发发黄，性格内向，想帮家里分担但身体不允许，一般单位都不会招这样的员工。”程海英说，只要有需要，她会尽其所能帮助更多PKU孩子。每年2月最后一天是国际罕见病日，“也希望社会能关注这个群体，给予他们更多包容，不只是在罕见病日这一天。”

山东商报·速豹新闻网编辑 张蕾 王之煊