一、发病率与流行病学
肝硬化(Livercirrhosis)是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞变性坏死，残存肝细胞结节性再生结缔组织，增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展成为肝硬化。临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现，并有多器官多系统受累，晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染等并发症。
肝硬化分布全世界，不论国籍，不限民族，严重危害人民身体健康。肝硬化的发病率尚无准确统计资料。我国亦无准确发病率统计。1987年世界卫生组织(WHO)提供的数字，肝硬化人群平均发病率约17．1／10万。据55个国家向WHO提供的数字，每年全世界死于肝硬化的人数超出31万，近几年来已增加到50万。在西欧和美国，因肝硬化致死人数仅次于恶性肿瘤、心血管病、脑血管病和意外事故，居死亡原因第5位。在美国中年人中则为位居第4位的死亡原因。不同国家及同一国家不同地区发病率也有较大差异，西方发达国家主要以酒精性肝硬化为主，占所有肝硬化的2／3以上。嗜酒人数增加是这些国家近年来肝硬化发病率不断上升的主要原因。肝硬化发病率随酒精消耗量增加而增加。如法国酒精性肝硬化的发病率为300／10万人口，男性为女性的3倍。酒精消耗量大于40～50g／d，则发病率上升至2500／10万人口。英国伯明翰1960年发病率为5.6,／10万人口；1974年则达到153／10万人口。法国1945年按年龄标准病死率为10／10万人口，1967年则上升到40／10万人口。我国肝硬化发病率占同时期住院病人总数的1％左右，以肝炎病毒感染致肝炎后肝硬化为多见。但近年来，酒精性肝硬化发生率明显增加。
本病发病年龄以21～50岁多见，占85％左右，男女比例为4～8：1，中年男性患肝硬化最为突出。
二、肝硬化的分类
引起肝硬化的病因很多，也很复杂。临床上炎症程度、病情进展速度与程度也会有很大的差异。所以目前尚没有统一的分类方法，有按病因、病理、临床分；也有病因结合病理进行分类的。
（一）病因分类
今按我国不同病因和发病情况分为10类：
1．病毒性肝炎肝硬化 占我国肝硬化病因的40％～65％，主要由乙、丙、丁型肝炎病毒引起，其中最常见的是乙型肝炎。其发病机制与肝炎病毒引起的免疫异常有关。其致病方式主要是经过慢性肝炎，尤其是慢性活动性肝炎阶段，而逐渐演变为肝硬化。肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例如病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻但较均匀，亦可表现为小结节性肝硬化。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至数十年。
2．酒精性肝硬化 约占我国肝硬化的7％左右，但近些年来，随着人们物质生活水平的提高，我国对酒的消耗量正逐年升高，尤其是长江以北地区。因此，对酒精性肝硬化也应引起警惕。
3．寄生虫性肝硬化 多由于感染血吸虫或肝吸虫等引起。血吸虫寄生在肠系膜静脉分支，虫卵随血流进入肝脏后主要沉积于汇管区，虫卵及其毒性产物的刺激，引起大量结缔组织增生，导致肝脏纤维化和门脉高压。血吸虫性肝硬化左叶受累较重，肝表面有较大的结节。因除邻近虫卵沉积处的肝细胞有萎缩外其他部分肝细胞无明显变性及再生，故临床上肝功能改变较轻微，而门脉高压出现较早，过去称之为血吸虫病性肝硬化，应称为血吸虫病性肝纤维化。
4．毒物和药物性肝硬化 长期反复接触某些化学毒物，如砷、磷、四氯化碳等；及长期服用某些药物，如甲基多巴、四环素、氯丙嗪、硫氧嘧啶、异烟肼、甲氨蝶呤、双醋酚酊等，均可引起肝细胞坏死，胆汁淤积，或肝内过敏性炎症反应，从而引起慢性肝炎，最后演变为肝硬化。
5．代谢性肝硬化 由遗传性和代谢性疾病致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。重要的有：①铁代谢紊乱：见于血色素病。②铜代谢紊乱：见于肝豆状核变性即Wilson病。③α1―抗胰蛋白酶缺乏症(α1―、Antitrypsindeficiency)。④糖原累积病Ⅳ型(Typeiv ghycogensis)。⑤半乳糖血症(Talacto―saemia)。⑥酪氨酸代谢紊乱症(Tyrosinosis)等。
6．肝静脉回流受阻性肝硬化 静脉阻塞性疾病导致肝硬化如柏―查综合征(Budd―chiarisyndrone)、缩窄性心包炎、慢性心力衰竭等，导致肝脏长期淤血，以致肝细胞缺氧坏死，纤维结缔组织增生，而引起肝硬化。
7．胆汁性肝硬化 肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在时，可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而形成肝硬化。由于肝内胆管梗阻引起者为原发性；由肝外胆管梗阻引起者为继发性。
8．营养不良性肝硬化 营养不良是否会导致肝硬化，长期以来，一直缺乏证据。多数学者认为，营养不良可导致含胱氨酸的蛋白质减少，肝细胞内酶的生成减少，趋脂物质、胆碱或合成胆碱所必需的蛋白质缺乏，肝内与中性脂肪合成的磷脂减少，引起肝细胞脂肪堆积、变性、发生脂肪肝，最后形成肝硬化。但也有学者认为营养不良与脂肪肝并无直接关系，而是长期营养缺乏，造成肝细胞对其他致病因素的抵抗力降低，使一些肠内毒素在经门静脉入肝后．肝脏无法将其有效清除，从而导致肝细胞变性坏死，而形成肝硬化。
9．先天梅毒性肝硬化 孕妇感染梅毒后经胎盘传染给胎儿所致。
10．隐源性肝硬化 为由患者病史及组织病理学检查无法确诊其病因的肝硬化。
引起肝硬化的病因很多，不同地区的主要病因亦不相同。在国外，特别是北美、西欧以酒精肝硬化最多见。在国内以病毒性肝炎所致肝硬化最为常见，其次为血吸虫病肝纤维化，酒精性肝硬化亦逐年增加。据流行病学调查，80％以上的患者既往有过乙型肝炎病毒感染，约70％的肝硬化患者HBsAg阳性。研究证实，两种病因先后或同时作用于肝脏，更易导致肝硬化。如各型肝炎病毒的交叉重叠感染、血吸虫病或长期大量饮酒者合并乙型病毒性肝炎等，都可加速肝纤维化的形成和肝硬化的发生。
（二）病理分类
病理分类的核心是肝脏结缔组织弥漫性增生伴有肝细胞结节状再生。肝脏受致病因素作用后，肝细胞变性、坏死，有炎性反应，肝细胞再生，最后导致肝小叶结构被破坏和血管改建，肝脏变形、缩小、变硬而成肝硬化。肝纤维化是肝硬化病理过程中重要一环，但如果肝脏仅有纤维组织增生，而无肝细胞结节存在，如先天性肝纤维化、心力衰竭所致肝腺泡第三区纤维化，不能称为肝硬化。反之，如仅有肝细胞结节，而无纤维组织增生，如局灶性结节性肝细胞增生，也不是肝硬化。据此病理可分类为：
1.按病理表现分：
1）早期肝硬化 肝大小正常，质稍硬。主要特点是纤维增生活跃，形成大小不一的纤维束，但再生结节不均匀，仅少数假小叶形成。
2）晚期肝硬化 肝体积缩小，表面不平，质硬。纤维隔充满，有较大的多小叶性再生结节形成，肝细胞辐射状排列的小叶不复可见，假小叶广布肝实质。
2.按病理形态分：
1）小结节型肝硬化 其特点为结节大小比较一致，多数结节直径为1～3mm。纤维隔的宽窄也比较一致，多在2mm以内。
2）大结节型肝硬化 结节的大小不等，直径一般超过3mm，大的可达3cm，常由许多小叶构成。纤维隔宽窄不等，一般较宽。
3）混合型肝硬化 兼有大小结节的肝硬化，大小结节接近等量。
此外，有一种不完全分隔型肝硬化，其特点是纤维隔伸向小叶内，但并不将它完全分隔，肝实质再生形成大结节或小结节不明显。有些学者把此型肝硬化归人混合型肝硬化。
（三）功能性分类或临床分类
肝组织学证实为肝硬化，但肝功能检测结果不一，据此可以分为：
1.无症状肝硬化 患者无明显的肝病相关症状，肝脏无活动性炎症。
2.代偿型或非活动型肝硬化 呈慢性肝病表现，有中度肝功能不全，如丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬酸氨基转移酶(AST)轻度升高，无黄疸，血清清蛋白轻中度降低，凝血酶原时间正常，血氨正常。肝脏可有轻微炎症。
3.活动型肝硬化 肝功能失代偿，有急性营养障碍，如有皮肤晦暗、色素斑、毛细血管扩张、蜘蛛痣等体征，ALT、AST升高，血清胆红素升高，凝血酶原时间延长，血氨升高；或肝功能衰竭，如黄疸显著升高，凝血酶原时间明显延长，