再生障碍性贫血的症状体征是什么

再生障碍性贫血对于很多人来说都很陌生,有很多人似乎都没有听说过这样的病,更谈不上了解了,接下来就对再生障碍性贫血的症状做了一下说明。再生障碍性贫血的症状主要分两类。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显着临床表现为与Fanconi贫血近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。

再生障碍性贫血对于很多人来说都很陌生,有很多人似乎都没有听说过这样的病,更谈不上了解了,接下来就对再生障碍性贫血的症状做了一下说明。

再生障碍性贫血的症状主要分两类。分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。贫血为DBA主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显着临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。

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