震颤麻痹

两者失衡的结果便出现了震颤麻痹。震颤麻痹是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。震颤麻痹是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹,在医学上称为“原发性震颤麻痹”,即震颤麻痹。

震颤麻痹又称又称帕金森病,是一种中枢神经系统变性疾病,主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了震颤麻痹。

震颤麻痹是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。在≥65岁的人群中,1%患有本病;在>40岁的人群中则为0.4%。本病也可在儿童期或青春期发病。

震颤麻痹是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母.帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。

后来,人们对该病进行了更为细致的观察,发现除了震颤外,尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状,但是四肢的肌肉的力量并没有受损,认为称麻痹并不合适,所以建议将该病命名为“震颤麻痹”。

黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了, 可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足,嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。 原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹,在医学上称为“原发性震颤麻痹”,即震颤麻痹。

病因

病因尚不明,有认为与年龄老化,环境因素或家族遗传因素有关。继发性者可因脑血管病(如腔隙梗塞)、药源性(如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等)、中毒(一氧化碳、锰、汞等)、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起。

本病大多于50岁后发病,男性多于女性,起病缓慢,病程可达数十年。震颤麻痹属中医的“震颤”、“振掉”、“肝风”等范畴。

临床表现

本病多发生在50岁以后,约3/4患者起病于50~60岁之间,有家族史者起病年龄较轻,本病起病隐袭,缓慢进行性加重,以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。

一、震颤:震颤多自一侧上肢手部开始,呈节律性搓丸样动作。随病情的进展,震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢,通常有肢重于下肢,下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧,入睡后则消失。

二、肌强直:全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。

三、运动徐慢:表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成,写字时笔迹颤动或越写越小,称书写过小征。走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态。行走时因姿势反射障碍,缺乏上肢应有的协同运动。

四、其它症状:

(1)植物神经功能障碍:患者汗液、唾液及皮脂分泌过多,常有顽固性便泌。

(2)精神症状和智能障碍:以情绪不稳、抑郁多见,约15~30%患者有智能缺陷,以记忆力尤以近记忆力减退为明显,严重时可表现为痴呆。

诊断

一、病史及症状:

原发性震颤麻痹病因不明,帕金森征群多与脑动脉硬化、颅脑损伤,CO中毒及抗精神病药物(吩噻嗪类、单胺氧化酶抑制剂、三环类)中毒有关。多缓慢起病,逐渐加重,主要症状包括震颤、肌张力增高及运动障碍。病史应注意询问有无上述史。

二、体检发现:

1.震颤:

最先出现于上肢的远端(手指)逐渐波及下肢。典型的手指节律性震颤呈"搓丸样动作"。初期为静止性震颤,晚期可变为经常性。情绪激动时加重,睡眠时停止。

2.强直:

肢体伸屈肌张力均增高,呈"铅管样"或"齿轮状"强直。面肌受累则缺乏表情呈面具状脸。

3.运动障碍:

常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作,严重时起坐困难、躺下时不能翻身,穿鞋系带扣钮扣均困难,生活不能自理。步态障碍甚为突出,早期表现行走时下肢拖步,上肢不动,随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启步艰难,一旦迈步,以极小步伐前冲,越走越快,不能即时停步或转弯,称"慌张步态"。

4.个别病人尚可出现言语障碍、反应迟钝等。

三、辅助检查:

1.腰穿CSF检查多巴胺代谢产物 香草醛酸含量和5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代谢产物亦降低。

3.部分病人头颅CT或MRI可见底节区缺血变性改变。

治疗措施

一、药物治疗:

(一)抗胆碱能药:适用于早期轻症患者的治疗和作为左旋多巴的辅助药物。常用药物有:安坦2~4mg,2~3次/d;苯甲托品1~3mg,2~3次/d;开马君2.5~5mg,3/d,有口干、眼花、恶心等付作用,有青光眼忌用。 

(二)多巴胺能药:

1、左旋多巴:开始剂量125~250mg,3次/日,每隔3~5天增加250mg,通常日剂量为3g,一般不超过5g,分4~6次于饭后服,日用剂量大小以疗效较明显而付作用较小为度。有效率约80%,对肌强直和运动徐缓较震颤效果为好。

2、美多巴:第一周日服一片,以后每隔一周每日增加一片,一般日剂量8片,分次服用。

3、信尼麦:信尼麦以10/100半片,3次/d开始,以后每2-3天增加1片,一日剂量为6~8片。顽固难治病例可用25/100片剂,日剂量不超过4片。

(三)多巴胺能受体激动剂:

1.溴隐亭:从1.25mg 2次/d口服开始,3~7天后改为2.5mg 2次/d。

2.里舒麦角晶碱:可以0.1mg/d开始,逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg为止。

二、手术疗法:适用于症状局限于一侧或一侧症状相对较重,经药物治疗无效或难于忍受药物付作用,而年龄相对较轻的患者。

三、基因治疗:

TH基因转染的成肌细胞移植可以提高多巴胺神经递质50%,能明显改善临床症状,前景可观。TH(移植转酪氨酸羟化酶)。

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