震颤麻痹的鉴别诊断

震颤麻痹主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与震颤麻痹发病有关。然而,仅少数老年性震颤麻痹,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是震颤麻痹发病的促发因素。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与震颤麻痹鉴别。

震颤麻痹主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与震颤麻痹发病有关。研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元、酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年性震颤麻痹,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是震颤麻痹发病的促发因素。

鉴别诊断

  震颤麻痹应与:1. 脑炎后帕金森综合征;2. 肝豆状核变性;3. 特发性震颤;4. 进行性核上性麻痹;5. Shy_Drager综合征;6. 药物性帕金森综合征等疾病相鉴别。

1. 脑炎后帕金森综合征:通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症征,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与震颤麻痹鉴别。

2. 肝豆状核变性:隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与震颤麻痹鉴别。

3. 特发性震颤:属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性震颤麻痹鉴别。

4. 进行性核上性麻痹:本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与震颤麻痹颈项屈曲显然不同,均可与震颤麻痹鉴别。

5. Shy_Drager综合征:临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与震颤麻痹鉴别。

6. 药物性帕金森综合征:过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可此鉴别。

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