何谓重症肌无力危象?

肌无力患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。少数急性起病,同时累及眼外肌、延髓肌、四肢甚至呼吸肌无力者,称为急性进展型重症肌无力。

肌无力患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。

重症肌无力患者,常呈慢性或亚急性起病,从某一组肌群无力,逐步累及其他多组肌群,表现为眼外肌、面部表情肌、吞咽、构音等延髓肌、颈肌、四肢带肌、躯干肌、呼吸肌等无力和麻痹症状。眼外肌无力为本病最多见之首发症状,占70%~90%,表现为眼睑下垂、复视、斜视等。儿童患者的眼睑下垂可以左、右交替或自行缓解。多数儿童可仅有眼睑下垂或眼球活动不能,持续数年或数十年方出现眼球固定,但不累及其他肌群。成年病人自眼肌受累以后,约有40%的病例在数月至2年内逐步累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌等而转化为全身型肌无力。延髓肌无力为首发症状者占5%~15%,但常伴有表情肌和咀嚼肌无力症状,表现为眼睑闭合不全、表情淡漠、苦笑脸容、鼓腮和吹气不能等。少数急性起病,同时累及眼外肌、延髓肌、四肢甚至呼吸肌无力者,称为急性进展型重症肌无力。

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