一些运动神经元病患者之所以在治疗之后会导致病情越来越严重，主要是因为在进行运动神经元病诊断的时候出现误诊。因此，在对运动神经元病患者进行诊断的时候应该注意鉴别。
运动神经元病鉴别诊断
1、脊髓空洞症：本病的特征是节段性。分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感觉障碍。颈脊髓磁共振可见空洞。
2、脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞。椎管造影。CT或磁共振显示椎管内占位性病变。
3、颈椎病：上肢或肩部疼痛。且呈阶节段性感觉障碍。无延髓麻痹表现。影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
4、重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉。但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象。一般不难于鉴别。
5、多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病。主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响。