肾肿瘤种类很多，至今还没有一个统一的分类方法，根据肿瘤的来源，主要分为下列9类：
肾癌的病理分类
1、来自肾实质的肿瘤，有肾腺瘤和肾癌（又称肾细胞癌）；
2、来自肾盂上皮的肿瘤，有移行乳头状瘤、移行细胞癌、鳞形细胞癌和腺癌；
3、来自肾胚胎组织的肿瘤，有肾母细胞瘤（即Wilms肿瘤）、胚胎癌和肉瘤；
4、来自间叶组织的肿瘤，有纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤；
5、来自血管的肿瘤有血管瘤、淋巴瘤和错构瘤；
6、来自神经组织的肿瘤有神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤；
7、来自肾包膜的肿瘤，有纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤；
8、囊肿，有孤立性囊肿、多发性囊肿、囊腺瘤、皮样囊肿、囊腺癌；
9、转移性肿瘤。通常成年人的肾肿瘤可见三型：肾实质发生的肾癌占80%；肾盂发生的肾癌占20%；肾胚胎癌在成人中罕见。而发生在1－3岁的儿童中的肾癌则主要是肾胚胎瘤，此病在5岁以上儿童中罕见。