鼻腔恶性黑色素瘤是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤，该病恶性程度高，早期诊断困难，治疗难以彻底，预后差，为临床难治疾病之一。人类黑色素细胞起源于神经嵴，分布于全身各处，多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此，各组织均可发生原发性恶性黑色素瘤，但最常发生于皮肤，发生于黏膜者相当少见，而发生于鼻腔黏膜者为少见。鼻腔原发性恶性黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。
恶性黑素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。原发性黑素瘤均由表皮内的黑素细胞增生所致，其表现为色素浓重的逐渐增大的结节，周围可绕以红晕。其发病率虽较基底细胞癌、鳞状细胞癌低，但恶性度大，转移发生早，死亡率高，因此早期诊断、早期治疗很重要。除了由巨大性先天性色痣续发癌变的病例多见于儿童外，恶性黑素瘤大多发生。