鼻腔恶性黑色素瘤是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤，该病恶性程度高，早期诊断困难，治疗难以彻底，预后差，为临床难治疾病之一。
本病常易误诊为未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等，误诊的主要原因有：
（1）早期症状表现为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状；
（2）瘤细胞形态和结构变异大；
（3）黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少；
（4）临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态特点认识不足。
因此，临床上既不要因鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低而疏略，又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕，遇到色素较多的肿瘤出血、坏死时需与出血坏死性息肉、血管瘤区别，色素较少者需与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医师和病理医师均须加强对本病的认识，提高诊断、鉴别能力，必要时行免疫组化。