鼻腔原发性恶性黑色素瘤恶性程度高，治疗难彻底，预后差。目前仍主张手术切除为首选，配合术后放化疗的综合治疗。手术方法多采用局部广泛切除肿瘤及周边组织，切除不彻底则极易复发。许亚辉等主张鼻中隔恶黑行全鼻切除。GP墨菲等提出切除范围按照肿瘤厚度：厚度小于1mm的恶性黑色素瘤，切除肿瘤周边及底部组织1cm，厚度大于4mm的恶性黑色素瘤，至少切除3～4cm。众多学者认为这样比较安全，但是鉴于鼻腔解剖学上的局限性，临床上真正做到如此广泛切除存在一定难度。
过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤，对放疗不敏感，但近年来有文献报道放疗有效，专家认为虽然放疗无治愈之效，但可作为术后补充治疗，同时对于高龄不能耐受手术及肿瘤晚期不宜手术患者，亦可以控制病情，延长生命。
目前多家医院采用以氮烯脒胺为主的联合用药进行化疗，但其疗效却不甚确切。总之，如何进行更加有效的综合治疗，提高患者的治愈率和生存率，仍需进一步探讨。