骨肿瘤样疾病--囊状膨胀的骨纤维异常增殖症

同身体其它组织一样,其确切病因不明;骨肿瘤有良性,恶性之分,良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高,至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的,也可以是继发的,从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环,淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。是一种以骨纤维异常增殖症变性为特征的骨病。

骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,是常见病。同身体其它组织一样,其确切病因不明;骨肿瘤有良性,恶性之分,良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高,至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的,也可以是继发的,从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环,淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变,肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点,但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性,一般较局限,易根治。

骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良。是一种以骨纤维异常增殖症变性为特征的骨病。病因至今尚未明了。骨纤维异常增殖症为常见病、多发病。全身骨骼均可发病,多骨型好发于同侧肢体,呈单侧发病的趋势,多骨型受累数目不等。以股骨、胫骨、颌骨三个部位常见。其它部位次之。 骨纤维异常增殖症可分为单骨型和多骨型两种。

( 1 )单骨性病变或病变的早期常无症状。但累及股骨上段时,由于负重而引起弯曲畸形、跛行及间歇性疼痛。如病变部位表浅,局部可显示肿胀或硬性肿块,少数病例在发生病理性骨折后被发现。

( 2 )多骨性的骨骼病变出现越早,临床症状越明显。形成各种畸形,发现下肢者出现肢体延长、弯曲、缩短、跛行,行走困难及疼痛。 病变位于头颅及颜面骨时,出现头颅及颜面部的不对称性畸形,且逐渐加重,并且出现头疼、眼球受压突出、鼻塞、视神经受压萎缩、听力障碍及颅神经压迫等症状。发生在上肢的病变,病变出现迟而不明显。 囊状膨胀的骨纤维异常增殖症:可呈单囊和多囊形。以单囊形多见,表面为边缘硬化而清晰的透光区,骨皮质轻度膨胀变薄,外缘光滑,内缘呈波浪状或较粗糙。透光区内有条状骨纹及斑点状致密影,为本病特征性表现,以长骨及肋骨多见。多囊形病变则表现为圆形或椭圆形透光区,大小不等,与正常骨质分界清楚,有较短的骨嵴致边缘伸向囊腔,呈舌状或梅花瓣状。

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