根据目前对软组织肿瘤的认识水平，对其发生都认为不是单一的因素所致。诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因，例如，在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤。除此之外，还与下列因素相关，如先天性畸形、家族性遗传、异物刺激、化学物质刺激、病毒因素、内分泌因素等。
软组织恶性肿瘤，又称组织肉瘤，仅占全部恶性肿瘤的1％左右。在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，居第四位。在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等。在儿童期，国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。