Wiskott-Aldrich综合征是什么病

现在越来越多的疾病,我们平时连听都没听说过,Wiskott-Aldrich综合征就是其中的一种。那么,Wiskott-Aldrich综合征是什么病,老资料网给大家做以下详细介绍,希望可以帮到大家。虽然这种情况也会增加患者得白血病和淋巴瘤的风险,但是Wiskott-Aldrich综合征是可以得到治疗的。Wiskott-Aldrich综合征在全球的影响,大概有每百万分之一到十的婴儿。

现在越来越多的疾病,我们平时连听都没听说过,Wiskott-Aldrich综合征就是其中的一种。那么,Wiskott-Aldrich综合征是什么病,老资料网给大家做以下详细介绍,希望可以帮到大家。

何为Wiskott-Aldrich综合征

Wiskott-Aldrich综合征又称之为湿疹-血小板减少症-免疫缺陷综合征,是一种比较罕见的疾病。

该病会扰乱血细胞和免疫系统,是一种严重的遗传性疾病,严重者可导致死亡,其特点主要是血小板计数显著降低,频繁感染。虽然这种情况也会增加患者得白血病和淋巴瘤的风险,但是Wiskott-Aldrich综合征是可以得到治疗的。

Wiskott-Aldrich综合征在全球的影响,大概有每百万分之一到十的婴儿。患有此疾病的人,将信号从细胞表面传递到肌动蛋白细胞骨架的蛋白质受到干扰。突变导致的细胞湿疹是一种很严重的皮肤炎症,是该病的常见症状,与Wiskott-Aldrich综合征相关基因是在性染色体X染色体上发现的,所以说男性更容易患病,因为他们只用扭曲的X染色体中的一条就可以遗传这种疾病,而女性需要接受两条扭曲的X染色体。

Wiskott-Aldrich综合征的危害

它会增加人患淋巴瘤的风险,如果是血小板数量比较少的人容易出现瘀伤和出血。

这是因为血小板的缺乏会使身体难以控制出血,皮肤出血就可能会导致微小的蓝红色斑点,看起来像瘀伤血小板水平,也会导致血便、牙龈出血以及鼻腔出血等危害。甚至有的人可能会出现脑出血,婴儿一出生就需要戴头盔,以防头部受伤,直到血小板水平逐渐上升。

免疫缺陷综合征患者,也容易得一些轻微的疾病,比如耳部突然发生感染,呼吸道感染以及鼻窦炎等,个体可能还会患上血液中毒和脑膜炎。

Wiskott-Aldrich综合征另一个典型症状是湿疹,一种比较严重的皮肤炎症。这种炎症可以发生在全身。湿疹非常痒,可能会抓伤自己直到流血,而Wiskott-Aldrich综合征会破坏免疫系统,导致人体里的内脏血管发炎,可能出现免疫紊乱。

温馨提示:通过上述内容,相信大家对“Wiskott-Aldrich综合征是什么病”也有了一些了解。治疗该病,较为有效的治疗方法之一就是在6岁之前进行骨髓移植。平时也可以补充铁,以防止失血,在更严重的情况下考虑输血小板和脾脏切除手术。

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