什么是弥漫性肺间质疾病呢?

弥漫性肺间质疾病系指由多种已知或未知病因,侵犯肺泡隔和肺小血管的周围组织,临床有不同程度干咳、胸闷、憋气,严重时有呼吸困难、发绀等表现,X线多呈现结节状、线-网状弥漫阴影的一类疾病。

什么是弥漫性肺间质疾病呢?相信很多人都没有听说过这个词,但是,如果有不同程度干咳、胸闷、憋气,严重时有呼吸困难等症状就一定要注意了,因为有可能就是这个病症。那接下来就让我们详细了解一下吧!

弥漫性肺间质疾病系指由多种已知或未知病因,侵犯肺泡隔和肺小血管的周围组织,临床有不同程度干咳、胸闷、憋气,严重时有呼吸困难、发绀等表现,X线多呈现结节状、线-网状弥漫阴影的一类疾病。

(1)发病机制:发病机制尚未完全明确。目前认为本组疾病都由肺泡炎开始,其后果是肺泡一毛细血管膜的损伤、破坏以及机体为修复破坏组织产生的纤维化反应。肺泡炎可能自限、经治疗而好转或痊愈;但组织纤维化却无法逆转,甚至继续发展。到晚期肺部结构完全被破坏,形成典型的终末期肺,即蜂窝肺。

(2)临床特征:有进行性呼吸困难,早期常无自觉症状,但易疲劳,活动时气促,持续性千咳。最早期的特征为两中下肺听到细小的吸气末捻发音或湿性哕音。随着病情进展出现休息时呼吸困难、低氧血症、发绀和杵状指(趾), 晚期出现心动过速、找而速的呼吸、肺动脉高压和肺源性心脏病。呼吸衰竭为主要致死原因。

(3)诊断:根据病理改变或伴有的系统疾患及发病病因,对弥漫性间质性肺病进行分类,有助于初步诊断,但必须进行病因分析、系统和全面的病史(包括职业、环境接触、遗传、家庭及长期用药史)、详细的体格检查。下列检查也十分重要:①X线检查。多数早期胸片显示磨玻璃状阴影,典型改变呈广

泛散在肺野粟粒状、大小不等的结节状、粗细不等的线条状、网状或网结节状改变,以肺底部更显著。后期呈蜂窝状改变,肺的上下、左右径皆缩小,膈肌上抬,肺动脉增粗,以致右心室增大等表现。②血气检查。显示低氧血症,PaCO2 早期多正常或降低,晚期合并感染时可升高。③肺功能检查。肺容量(湖气容积、肺活量和肺总量)减少,FEV1.0%增加,MVV%降低,RV/TLC增加,呈限制性通气功能障碍,弥散功能减退。④经支气管肺活检。采用此法摘取肺组织标本进行病理检查,多可获得诊断;如尚不能确诊,可采用局限性开胸肺活检组织检查,其阳性率高,并发症少。如有淋巴结或其他脏器受累时,也可进行相应活组织检查。⑤支气管肺泡灌洗。本病病人的灌洗液中,巨噬细胞、淋巴细胞计数5倍于正常值。中性粒细胞占效应细胞的5% ~50%。

(4)病因分类:弥漫性肺间质疾病目前尚无统一分类法,临床上多用病因分类法。①已知病因:细菌、病毒、真菌、立克次体、支原体、寄生虫、卡氏肺囊虫等感染;二氧化碳、矽、石棉、滑石粉、煤尘、铝和锑粉等无机粉尘吸入;霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇肺、鸽子和家禽肺、曲菌孢子、麦牙尘、小麦象鼻病、红杉病、软木尘、咖啡尘、垂体后叶粉等有机粉尘吸入;放射性肺炎引起的肺纤维化;高浓度氧气、二氧化硫、氯化氦、芥子气、汞蒸气.烟尘等刺激性气体吸人。细支气管肺泡癌、肺转移瘤、淋巴管转移瘤;白消安、争光霉素、呋喃坦丁、环磷酰胺、氨甲喋呤、乙胺碘呋酮、马利兰、碘胺药、双氢克尿噻、苯妥英钠、肼苯达嗪等药物。②病因未明的:包括特发性肺纤维化;伴随结缔组织疾病的肺间质性疾病,如类风湿性关节炎、

系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎(皮肌病)、结节性多动脉炎、结节病、干燥综合征等;脱屑性间质性肺炎、淋巴组织样间质性肺炎、巨细胞性间质性肺炎、桨细胞性间质性肺炎等;组织细胞增多症X ;肺出血肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;肺泡蛋白沉着症;弥漫性淀粉样变等。

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