Ⅳ型糖原累积病患儿出生几个月后可能没有任何症状，且一岁时就被隐藏了，但最早的症状可能出现在3个月，最晚的可能出现在15个月。临床上可表现为肝肿大、脾肿大、肝功能异常、生长迟缓、肌张力降低、肌萎缩等非特异性消化道症状。
随病情进展可出现腹壁静脉曲张，肝硬化，门静脉高压，腹水，食管静脉曲张等症状。
糖原累积病一般来讲很难彻底治愈，而携带有Ⅳ型糖原累积病基因的准父母，会有一定几率将该病遗传给后代子女，那么Ⅳ型糖原累积病患者该如何避免生下患儿呢？
Ⅳ型糖原累积病的病因
Ⅳ型糖原累积病是由于分支酶（brancher enzyme）缺陷所致，分支酶的编码基因（GBE1）位于3p12。本病为常染色体隐性遗传病，但因患儿绝大多数为男性，故性连锁遗传的可能性尚不能除外。
分支酶又称为α-1，4-葡聚糖：α-1，4-葡聚糖-6-葡糖基转移酶（α-1，4-glucan-6-glycosyl transferase），是糖原合成途径中必需的酶，缺乏此酶使糖原合成时形成的直链增长，分支点锐减，糖原分子结构近似植物的支链淀粉而难溶于水。
这种结构异常的糖原分子导致了肝脏严重的进行性损害，其机制尚不清楚，约半数本病患儿可同时有心肌、骨骼肌，中枢神经系统等损害，甚至有少数患者以肌肉、神经系统病变为主。
Ⅳ型糖原累积病治疗方式
根据Ⅳ型糖原累积病不同的临床症状表现，有相对应的治疗方式，如：
低血糖
◆少食多餐
◆生玉米淀粉（1-1.5g/kg）1-4x/天
◆蛋白质 每公斤体重 2-3 克/天
◆来自糯玉米的糖苷1，被证明对>5岁的儿童和成人有益，可延长夜间空腹时间
肝肿大
◆限制单糖摄入量（＜5g）
◆限制碳水化合物总摄入量（每餐15-30g）
生长受限
◆补充玉米淀粉＆蛋白质
骨密度降低
◆补充玉米淀粉＆蛋白质
◆钙&维生素D
肌肉痉挛
◆蛋白质 每公斤体重 2-3 克/天
建议糖原累积病VI型患者对以下项目进行长期监测
此外，还应在压力期间测量葡萄糖和酮水平，包括疾病、剧烈活动、快速生长时期或食物摄入减少的任何时间，以及玉米淀粉或蛋白质摄入量发生变化之前和之后的任何时间。监测建议应根据患者的个体需求量身定制。
如何避免Ⅳ型糖原累积病患儿出生
首先要知道VI型糖原累积病（GSD VI）是以常染色体隐性方式遗传，遗传规律如下：
VI型糖原累积病父母，每次怀孕，其后代有25%的机率成为患儿，有50%的机率成为无症状携带者，以及25%的机率正常。
因此有VI型糖原累积病家族史或明确患有VI型糖原累积病的人群来说，在生育前进行遗传咨询极其有必要。
遗传咨询是向个人或家庭提供有关遗传疾病的性质、遗传和影响的信息，以帮助他们做出明智的生育选择。
若已经怀孕，产前诊断可用于确定胎儿是否患有特定疾病，使用诸如绒毛膜绒毛取样 、羊膜穿刺术等来诊断胎儿是否为VI型糖原累积病患儿。一旦确定胎儿受到父母致病基因影响，可能需要通过终止妊娠的方式来避免患儿出生。
对于还未生育，或已然孕育过患儿的人而言，通常建议患有VI型糖原累积病的人进行三代试管婴儿，与常规试管技术无异，只是在胚胎植入前进行基因诊断，选择健康无致病基因的胚胎移植到母体，从而避免后代子女遗传到该病。
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