布加氏综合征系由肝静脉和(或)下腔静脉肝段血栓形成或纤维膜性狭窄闭塞引起的肝静脉流出道阻塞的一种少见临床综合征。病情复杂多变，误诊率非常高，究其原因分析有以下几点：
1. 对布加氏综合征认识不足及警惕性不高。此病相对少见，接诊医师对该病的病因、发病机制、临床表现、鉴别要点等掌握不充分，尤其在基层医院，因设备差、技术水平有限易造成长时间的误诊。
2. 对疾病的病因未予重视。许多疾病发生可找到病性肝炎等，追问病史及参考既往临床资料多可明确诊断。病因多与血栓形成有关，血栓机化成纤维肌性组织和弹性组织是形成血管阻塞的基础。因此对疑为肝硬化的患者在找不到明确的病因时需注意此病的可能。
3. 临床表现缺乏特征性。一般病人以腹胀痛、腹水、下肢水肿为首发症状就诊，往往使人想到常见病肝硬化，而忽视布加氏综合征引起的肝后型门静脉高压也可有上述表现。临床按肝硬化处理病情未见好转时方改变思维，造成病情延误。
4. 对布加氏综合征某些特征性表现不重视，不善于鉴别诊断如肝大多为炎症或淤血所致，应与晚期肝硬化所致肝缩小相鉴别;布加氏综合征胸腹壁静脉曲张血流方向均为向上，而肝硬化则以脐周为中心呈离心流向。布加氏综合征所致大量腹水，增长迅速而肝功能损害较轻，肝炎、肝硬化一般有明显的消化道症状，黄疸、肝脏酶学指标明显异常等。
5. 过于相信辅助检查结果。基层医院由于条件、设备及技术等原因造成辅助检查结果误差。很多时候BCS经常被B超或CT检查报告误诊为肝硬化，并一直按此病治疗，误诊时间最长达12年，治疗效果欠佳时亦未能进一步查找原因或到有条件的上级医院进一步检查。
相关专题：
聚焦疑难病：布加综合征