什么是烟雾病 (附图)

烟雾病的病因至今尚未阐明,其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。研究显示,烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血,而且危害会越来越大。

烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。烟雾病的病因至今尚未阐明,其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。

研究显示,烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血,而且危害会越来越大。所以,及早发现,及时治疗十分重要。

轻型患者一般采用内科治疗,并注意观察病情发展。由于该病的病因未明,药物治疗效果不佳,绝大多数患者逐步发展且严重,则要通过手术进行血管重建。

烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足,血管重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,降低脑脑缺血和脑出血的风险。脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法,是当今世界先进的治疗方案。

直接血管搭桥手术(直接搭桥术):将头皮上的血管(如颞浅动脉、枕动脉)直接接到脑内动脉(如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉)的分支。该手术可以有效改善脑内供血,相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高,尤其是儿科患者,他们的脑血管更细更脆弱,血管吻合的难度更高。

间接血管搭桥手术(间接搭桥术):将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上,常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后,这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合,从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作上比前者简单易行,风险较小,但不如前者见效快。具体选择哪种方式,医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要,在病情稳定期进行手术才能达到最好的效果。

脑血管DSA检查发现的烟雾状血管

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