Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome)分别由Budd(1899)和Chiari(1945)先后报告,是由于肝段下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或阻塞所致肝静脉回流障碍的临床综合征。病因分先天性和后天性两种,前者为上段下腔静脉出生后未退化的蹼膜引起;后者与外伤、炎症、肿瘤压迫和血管内血栓形成有关。
临床与病理
多见于中青年,病程缓慢。临床常有肝大、脾大、腹水、下肢静脉曲张、水肿等门静脉高压和体循环回流障碍的症状和体征。病理表现肝大、淤血,肝窦扩张,肝静脉淤血,最后出现淤血性肝硬化。
影像学表现
X线:下腔静脉、肝静脉造影表现下腔静脉和(或)肝静脉阻塞或狭窄,腰升静脉、脊柱旁静脉、奇、半奇静脉等侧支显影和扩张,脾静脉扩张和门静脉高压。
CT:可见肝大、脾大和门静脉高压表现,肝密度不均,尾叶代偿性增大并密度增高,这是由于尾叶肝短静脉直接回流下腔静脉而不发生回流障碍所致。对比增强后,肝段下腔静脉和肝静脉不能显示,肝实质通常表现不均匀性强化,是由于肝静脉回流受阻导致肝脏血流重新分配的结果。CTA显示下腔静脉、肝静脉狭窄、梗阻或栓塞。
MRI:除显示肝硬化改变外,可清楚显示下腔静脉、肝静脉狭窄、阻塞。由于肝淤血,肝实质含水量增加,T1WI表现低信号,T2WI表现高信号。MRA可显示下腔静脉、肝静脉狭窄、梗阻或栓塞等。
诊断与鉴别诊断
CT、MRI检查在显示肝硬化的同时,应仔细观察下腔静脉和肝静脉有无狭窄、阻塞、血栓存在等,这对Budd-Chiari综合征的诊断非常重要。CTA、MRA、肝静脉或腔静脉造影,可直接显示下腔静脉和肝静脉的阻塞或狭窄部位、范围、程度,不但能明确诊断,且为介入治疗提供了有利依据。