病因不明，是一种多糖蛋白组成的淀粉样物质，沉积在多种组织内的疾病。可分为原发和继发性两类。原发性较多见，常侵犯心、肺、大血管、淋巴结、脾、胃肠道等。肺淀粉样变性，按病变累及不同部位可分①气管支气管型；②肿瘤型；③弥漫肺泡间隔型；④胸膜型。
【病例】
患者男性，67 岁。主诉：颏下部肿胀半年余伴有憋气感、舌运动障碍及吞咽困难。查体：颏下部肿胀，可扪及肿块，软而无界限，双侧颌下腺被推向外，舌体肥大。CT 咽喉部轴扫(Fig.2-1-5-3-a~d)示：鼻咽、口咽、下咽腔隙普遍缩小，舌体肥大，右侧会厌谷外侧软组织病灶，向内膨出致使会厌谷变形缩小，会厌软骨左侧结节增生，意义待定。活捡：淀粉样变性。胸部纵隔窗CT(Fig.2-1-5-3-e~g)示：纵隔血管间隙界限不清，降主动脉周围及两侧胸膜，右侧叶间线均增厚，呈淀粉样变。
