先天性肺动静脉瘘-呼吸系统疾病

常见者动脉1支、静脉2支。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

分流量大者可有紫绀、杵状指(趾)、心悸、气急、胸痛、咯血、头晕、昏厥、抽搐等症状。相当于肺动静脉瘘所在部位的胸部上可听到收缩期或连续性杂音。选择性肺动脉造影可见肺动脉分支血管扩张扭曲与肺静脉交通。

病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通约1/