原发性硬化性胆管炎-消化系统疾病

原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，其特征是肝内，肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄，并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。

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原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚，理论上致病因素包括毒物，感染因素或免疫紊乱。尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响，但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据；免疫功能失调可能是主要的病因，常见于自身免疫性疾病的HLA

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其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。

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多数原发性硬化性胆管炎的患者有碱性磷酸酶增高并伴有轻度转氨酶的升高，血清胆红素也可有不同程度的升高，线粒体抗体阴性，而不像原发性胆汁性肝硬化那样为阳性。原发性硬化性胆管炎易于由直接胆管造影，特别是ERCP作出诊断。肝活检有助于确诊。肝活检可

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4.手术治疗：目的是降低胆压，改善肝功能：包括有胆总管探查引流术；肝管空肠Roux-y吻合术，适用于肝门胆管扩张者；肝移植。

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对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗。对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗。对溃疡性结肠炎患者行直肠结肠切除术对于原发性硬化性胆管炎没有疗效。肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法。7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌。行

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原发性硬化性胆管炎是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。PSC 的诊断缺乏特异性试验，目前只能依靠典型的硬化性胆管炎的影像学表现来确诊，即肝内P外胆管呈弥漫性串珠状改变

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原发性硬化性胆管炎是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和P或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。(五) 儿童尽管有2 岁以内的病例报道，但PSC 多在20 岁初被诊断。男孩患病多于女孩，50 %～80 %合并

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原发性硬化性胆管炎是以肝内外胆管进行性炎症、阻塞和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，胆道造影可发现特征性串珠征。细菌毒素损伤及T细胞归巢假说由于PSC和UC的密切关系，有人推测细菌毒素和毒性胆酸通过受损肠黏膜进入门静脉，激活Kupper细

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原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，其特征是肝内，肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄，并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌.行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。

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经内窥镜治疗治疗包括经十二指肠镜切开Oddi’s括约肌,探条或气囊管扩张胆管狭窄,胆管取石、冲洗或引流,狭窄处放置内支架等措施。Gaing等，治疗15例,平均随访20.7个月,支架3～4月取出或更换,全组患者症状均迅速缓解,血生化指标亦不

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PSC 的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。研究得最多的药物是熊去氧胆酸 ,虽然其可能对淤胆性肝病有广泛疗效,但尚未证明其能逆转PSC的病程。水飞蓟素是一种为广大肝病患者服用的中药,具有抗纤维化与抑制TNF 的双重作用,有望成为PSC 的

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