血友病-血液系统疾病 - 一和一学习网

血友病的概述

血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

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血友病的病因

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，

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血友病的症状

血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功

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血友病的治疗

新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘，所以又称为“皇家病”。

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血友病是怎么回事？

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ缺乏症;②血友病乙：即因子Ⅸ缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血

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血管性假血友病

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因数Ⅷ含量减低。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有

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“定制”人造染色体可望治疗血友病

在细胞里添加一整条“定制”的人造染色体，可望成为用基因技术治疗遗传疾病的一种新做法。加拿大一家公司用小鼠进行的初步试验表明，人造染色体的确能使所需的基因发挥作用。基因是染色体上的片段，遗传疾病是由基因缺陷引起的，用完好无损的基因取代有缺陷的

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什么是血友病性关节炎

血友病是一种伴性遗传性凝血因子缺乏病。通过携带血友病遗传基因的女性遗传，发病于其男孩的达半数。关节内出血是血友病最常见的，约占总病例数的2/3。关节内反复出血后，导致关节退型性变，称为血友病性关节炎。30岁以后关节内出血的发病率下降。除了关

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血友病发病机制的研究

FVIII基因定位于Xq28，全长186kb，由26个外显子和25个内含子组成。已发现约300多种基因突变，基因型与表型密切相关。点突变，小的基因缺失引起轻度FVIII缺乏。已证实FVIII 22内含子倒位突变引起FVIII严重缺乏是45%

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血友病的致病机理

正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友

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血友病的临床症状及体格检查

血肿压迫组织或器官可出现相应症状。其他部位出血有皮肤、粘膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者。皮肤瘀斑，如为外伤：伤口渗血不止，或局部血肿伴压痛，关节肿胀、压痛、活动障碍，反复关节出血病人可见关节畸形及功能障碍。

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血友病的辅助检查

1. 血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。

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免疫反应影响血友病治疗效果

许多血友病患者在接受输入凝血因子治疗后，体内所产生的抗体大大降低了凝血因子的治疗效果。现在法国科学家认为他们发现了导致这种治疗方法无效的化学反应，这也为延长这种治疗的效果提供了可能。最常见的一种血友病类型是A型血友病，它是由于患者体内主管第

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血友病的基因诊断

确定致病基因；用于携带者检出和产前诊断；并可预测抑制物的产生。FVIII 22内含子倒位分析可作为重型HA的筛选试验，也是目前唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。FVIII 22内含子倒位和其它一些基因突变常伴有抑制物发生，因此有助于预测抑

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血友病甲的临床表现为何?

血友病甲的临床表现是反复出血及由出血导致的各种并发症。部分患儿出生后数周即开始发生出血，以后随患儿逐渐长大，活动增多，容易碰撞，出血现象就更为频繁而明显。部分患者也可迟至5-6岁，甚至成年后才发病。一般说来，发病越晚，病情越轻。头颅外伤可致

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血友病的症状

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血友病性关节炎的治疗

现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病A，缺乏第8因子，即抗血友病球蛋白。③血友病C，缺乏第11因子，即血浆激血致活酶光质，也是遗传性疾病。血友病性关节炎是由于关节内多次出血所致，机理不明。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软

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血友病的替代疗法

主张尽早治疗，将凝血因子提高到止血水平，避免出血并发征，防止功能丧失。但目前全世界尚有80%患者没有任何替代治疗。（一）人FVIII浓缩物：近15年随着病毒灭活技术的改进（干热法-HIV?），血浆筛选的规范化，血制品的安全性大大提高，血源传

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干扰素可以用于治疗血友病患儿的慢性丙肝

韩国Ko等报告，应用α干扰素治疗血友病患儿的慢性丙型肝炎是安全有效的，有可能获得持久疗效。Ko等人以17例感染丙型肝炎的血友病患儿为研究对象，其中血友病A型15例，血友病B型2例。治疗结束时17例患儿中11例（65％）的ALT水平恢复正常，

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血友病的常规治疗方法

3、肾上腺皮质激素有一定疗效。

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血友病的家庭护理

血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、腕、肩等部位。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。常见的是

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血友病的关节的保护

有的医生建议用护膝，但长期使用这类物品，不利于血液的运行，有些病友因为长期用护膝造成腿部肌肉严重萎缩，所以这种大办法敝大于利。不出血时，泡热水澡、用中药洗或贴膏药，对病关节进行“维护”是不错的选择。所以关节出血时应及时补充因子,当时是一下子

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血友病患者禁服的药品及食品

凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。

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血友病患儿的家庭教育之我见

血友病的发病机制是性染色体隐性遗传，在现今的检测手段还不十分成熟，优生政策欠完善的情况下，难以避免地会有一些血友病的患儿的出生，如何让血友病患儿能和其它孩子一样，健康活泼地成长，家庭教育也是非常关键的一部分。希望血友病患儿的父母能接纳他们，

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血友病的继发性疾病

肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。HCV治疗同非血友病患者的肝炎，α干扰素及病毒唑合用，约1/2获得长期缓解。国外对少数失代偿性肝硬化血友病患者进行肝移植，移植的肝脏产生一定的FVIII或FIX，因此血友病同时得到改善。H

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浅谈血友病并上消化道出血

血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血，表现为呕血、黑便等。血友病并发上消化道出血并不少见。血友病消化道反复出血与自身的凝

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性与血友病

性与血友病之间的相互影响与作用是潜在的，但却反映在血友病的症状，并发症及相关的治疗之中。为了讨论性与血友病之间的关系，我们首先观看了一张脑流图，并研讨了性生活在生理、心理、和社会等层面与人之间的相互影响，以及这些方面与血友病之间的关系。

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血友病的基因突变与谱系

对病人进行体内缺失的特异基因产物治疗，这些产物均由血友病中心提供。英国血友病病人的平均预期寿命基本接近总人群的平均预期寿命。血友病B病人表型和基因缺陷间有良好的相关性，所以有关基因缺陷的信息具有诊断价值。巩固正在构建血友病A可信基因突变和谱

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血友病的问题关键所在

血友病是能够通过现代医疗技术控制的，病人在得到适当治疗以后，能和正常人那样生活工作。许多国家，包括我国的香港、台湾地区都提供血友病的免费医疗。患者由于得到了及时免费的治疗救助，残疾率、死亡率大大降低，绝大多数人过上了正常人的生活，并在各自的

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血友病的社会问题

在中国，血友病患群是社会的弱势群体，他们在社会中常常受到各种歧视，在求学、求业、求偶等过程中有常人难以想象的困难。另外，中国政府禁止进口国外血制品，使得国外相对廉价的浓缩凝血因子不能进入中国市场，使得血友病患者治疗的必须药品――浓缩凝血因子

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