主动脉缩窄-心、胸、肺疾病

主动脉缩窄

主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。治疗：主动脉缩窄一经诊断明确，均应手术治疗，手术的最佳年龄是6―16岁。

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主动脉缩窄的概述

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主动脉缩窄的治疗方案

主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。

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主动脉缩窄的诊断

体层摄片常可显示主动脉缩窄形态。主动脉缩窄达完全中断者，尚须经股动脉作降主动脉造影。主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。

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主动脉缩窄的症状

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主动脉缩窄的危害性在哪?

根据Gross的统计资料，导管前型主动脉缩窄病例，90%于1岁内死于心力衰竭。导管后型主动脉缩窄病例，根据Abbott1928年尸体解剖资料，死亡时平均年龄为32岁。

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主动脉缩窄可以分为哪几种类型？

绝大多数主动脉缩窄的部位是在主动脉峡部，按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖学关系，可分为导管前型和导管后型二类。典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数病例动脉导管已闭合。因此早年Bonnet称此型为成年型主

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主动脉缩窄的发病机理

主动脉缩窄的发病机理尚未明确。但这个学说无法解释主动脉缩窄与动脉导管未闭合愦嬖冢以及主动脉缩窄部位远离动脉导管区的病例。近20多年来，许多学者认为胎儿期主动脉和肺动脉血流量失平衡是形成主动脉缩窄的主要病因。

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什么是主动脉缩窄？

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8%。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主

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主动脉缩窄与其它先天性心脏病的鉴别

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。

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怀疑主动脉缩窄可以做哪些检查？

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。双维超声心动图检查亦可显示

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主动脉缩窄的成年期表现

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘而形成的切迹是主动脉缩窄病例的特殊X线征象。食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区，狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉，在食管左壁形成的压足E，称为“E”字征。

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主动脉缩窄在婴儿期有什么表现？

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。主动脉缩窄病例在婴幼儿期虽可出现高血压，但血压升高的程度不严重，一般上肢血压比下肢高2.7kPa以上。双维超声心动图可显示主动脉缩窄段病变。

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主动脉缩窄的预后与预防

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上;伴有心室间隔缺损者，则仅为80%;伴有其它严重心脏血管畸形者，则下降至40%。因此，单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后，均应施行手术治

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主动脉缩窄术后应预防高血压的发生

主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4～5倍，手术时年龄在20岁以上者，术后远期高血压的发生率更高。术后高血压主动脉缩窄病变经妥善矫治后，大多数病例仍可在术后早期呈现收缩期或舒张期血压升高，历时长短不一。

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主动脉缩窄应该预防哪些术后并发症？

动脉瘤或假性动脉瘤是主动脉缩窄矫治术后的严重惴⒅。

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先天性心脏病术后的饮食禁忌

先天性心脏病患儿在食品摄入方面虽没有什么特殊的“禁忌”，但适当控制某些食品的摄入，对于手术后患儿的康复还是十分重要的。所以先天性心脏病手术后的患儿的饮食一定要偏淡些，腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。另有一些补品对生长发育

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特殊部位的主动脉缩窄的手术治疗

缩窄段病变范围及部位特殊的极少数病例，尚可采用下列外科治疗方法：主动脉缩窄病变楔形切除术，亦即Walker手术。楔形切除部分主动脉壁再横向对拢缝合主动脉切口。这种手术仅适用于缩窄病变局限于主动脉外侧壁，病变长度极短且累及主动脉周径不及50%

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主动脉缩窄与锁骨下动脉瓣作主动脉成形术

主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。术前准备、麻醉方法和手术切口与施行主动脉缩窄段切除术相同。进胸后游离主动脉和左锁骨下动脉，结扎、切断动脉导管或动脉韧带，较大的动脉导管则需作切断缝合术。结扎

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先天性主动脉缩窄疾病概述

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主

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先天性主动脉缩窄的临床表现

主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否阌衅渌心脏血管畸形及不同年龄组而异。阌衅渌心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。双维超声心动图可显示主动脉缩窄段病变。扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨

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主动脉缩窄的诊断检查

成年病例，如心电图检查显示心肌损害或束支传导阻滞。缩窄段上下端主动脉压力存在显著压差不但可以明确诊断，而且还可以判断缩窄病变的轻重程度。阌衅渌心脏血管病变者，心导管检查及心血管造影可提供重要的诊断资料。双维超声心动图检查亦可显示主动脉缩窄病

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