三尖瓣下移畸形-心、胸、肺疾病

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10

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三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。

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三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。利用发

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三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环

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三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可

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三尖瓣区收缩期杂音，第1、2心音分裂。超声心动图可显示三尖瓣附着位置下移，右房扩大，三尖瓣反流。有发绀者应与三尖瓣闭锁和其他发绀型先天性心脏病鉴别。

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三尖瓣下移畸形的少数病人妇产在经过出生后１周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。大多数紧密病人进入童年期后逐渐出现劳累后气急头晕、乏力、心悸、紫绀和右心衰竭，可并发肺部感染。各个年龄组病人病人均可呈现室上性心动过速，一部分专业病人则有

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Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大

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三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。

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三尖瓣下移畸形亦称爱布施泰因畸形，少见，男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，部分右室房化，右心房扩大。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时，右心房血液分流至左心房，可出现发绀。在50岁以上成人患者中，大约一半有发绀。25％～30％病人合并

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四腔观具有特殊表现，增大畸形的三尖瓣下移，至心尖的距离变近，与二尖瓣的距离变远。正常人二尖瓣至心尖的距离是三尖瓣至心尖的距离的1(1.2倍，三尖瓣下移畸形者可至1.8(3.2倍。畸形的三尖瓣粘连于右室壁或室间隔上，并有运动障碍。三尖瓣与

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