尿崩症原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。
小儿尿崩症的发病原因
小儿神经性尿频，指非感染性尿频、尿急、是儿科一独立性疾病特点，尿频，每3-19分钟一次，多数患儿每小时约4-6次。尿急，说要小便不能忍耐片刻。年龄一般2-11岁，病程一般在20天到至2年之间。更多精彩尽在飞华健康网爱问频道 体格检查和尿液常规化验、尿培养均无异常发现，晚上睡觉后而尿频，尿急症状消失。小便次数基本正常。
由于尿频、尿急，患儿十分苦恼，较大患儿整天为小便而奔跑，较小患儿经常尿湿裤子。由于尿频及穿湿裤子可继发尿路感染或阴部湿疹。关于小儿神经性尿频的发病机理尚不清楚，部分学者认为本病可能是一神经机能是一神经机能性疾病，由于机能失调导致代谢障碍，产生血酸症和尿酸症，长期刺激膀胱三角肌引起尿频尿急的临床症状，化验检查常规正常而PH值偏酸，充分说明尿液是酸性。