干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
【诊断要点】
1.症状及体征
(1)口腔症状
① 持续3月以上每日感到口干，需频频饮水，半夜起床饮水等;
② 成人期后有腮腺反复或持续性肿大;
③ 吞咽干性食物有困难，必须用水辅助;
④ 有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染;
(2)眼部症状
① 持续3月以上的每日不能忍受的眼干;
② 感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;
③ 每日需用人工泪液3次或3次以上;
(3) 其它有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
2.辅助检查
(1) 眼部
① Schirmer(滤纸)试验(+)，即≤5mm5分(正常人为5mm5分);
② 角膜染色(+)，双眼各自的染点10个;
③ 泪膜破碎时间(+)，即≤10秒(正常人10秒);
(2)口腔
①唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人1.5ml);
②腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;
④唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差;
⑤唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。
(3)尿PH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。
(4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血
(5)血清免疫学检查
① 抗SSA抗体 是本病中最常见的自身抗体，见于70%的患者;
② 抗SSB抗体 有称是本病的标记抗体，见于45%的患者;
③ 高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90%患者。
(6)其他如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。
3.诊断标准
2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准如下：
表1干燥综合征分类标准的项目
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感口干持续3个月以上;
2、成年后腮腺反复或持续肿大;
3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;
2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;
3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
1、Schirmer I 试验(+)(£5mm/5分);
2、角膜染色(+)(³4 van Bijsterveld计分法)。
IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶³1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。
V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性;
1、唾液流率(+)(£1.5ml/15分);
2、腮腺造影(+);
3、唾液腺同位素检查(+)
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)
表2 上述项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：
a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体);
b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病(AIDS)，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主(GVH)病，抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
4.本病需与以下疾病鉴别
(1)系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女，鼻腔鼻窦癌1，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。
(2)类风湿关节炎 干燥综合征的关节炎症症状远不如类风湿关节炎明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
(3)非自身免疫病的口干，如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病或药物等原因引起的口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
【治疗方案与原则】
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状
(1)减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品，以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，从而改善口干症状。它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。
(2)干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。
(3)肌肉、关节痛可用非甾类抗炎药。
(4)低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾)，待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
(5)系统损害应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
【预后】
本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性手足多汗症2、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。