肝豆状核变性疾病饮食治疗原则是什么

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于铜在体内过度蓄积,损害肝脑等器官而致病。少数症状为肝大,黄疸,肝功异常,严重者肝硬化。饮食应采用低铜治疗,减少铜的摄入量,早期治疗效果较好。世界卫生组织建议,铜每日摄入量以每公斤体重0.05毫克为宜。有肝硬变者应调整蛋白入量。

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于铜在体内过度蓄积,损害肝脑等器官而致病。多发生于10--25岁。一般发病缓慢,症状多表现为因神经系统受损所致的肌肉强直和不自主震颤等。少数症状为肝大,黄疸,肝功异常,严重者肝硬化。临床上主要采用促进铜排泄的药物,D-青霉素,10%硫基丙醇等。饮食应采用低铜治疗,减少铜的摄入量,早期治疗效果较好。世界卫生组织建议,铜每日摄入量以每公斤体重0.05毫克为宜。我国目前没有确切规定,一般认为青少年成人安全量每日2.0--3.0毫克,儿童为每公斤0.1毫克。一般食物均含铜,但含铜较高的食物有动物内脏、肝肾、贝壳类、硬果类、葡萄干、干豆、可可、巧克力等应在禁食之列。含铜较少的食物如稻米、面粉、牛奶、少量蛋类、浅色蔬菜。其它应注意不用铜器皿烹调。有肝硬变者应调整蛋白入量。

随便看看别的百科