肝豆状核变性-神经、精神科疾病

肝豆状核变性

肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后逐渐加重并相继出现新的症状。

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肝豆状核变性概述

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肝豆状核变性病因病理

过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。肝豆状核变性的肝脏病理变化，一般呈小叶性肝硬化，表面有大小不等的结节，光镜示肝细胞严重坏死，肝纤维囊高度细胞浸润；萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生，组织化学证明肝组织内不规则岛状分布的铜颗粒沉

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肝豆状核变性有哪些临床表现？

临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美报道，约70%的HLD患者以神经症状为首发症状，肝脏症状次之。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性。

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肝豆状核变性的治疗

它能有效地络合体内的铜，将后者由组织中动员出来，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。其效果显著，但临床见效慢，所以必须耐心并坚持服用。有的在服用6个月后才见到疗效。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物，已被推荐为治疗肝豆

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什么是肝豆状核变性及病因

肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器

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肝豆状核变性(Wilson病)有什么症状

肝豆状核变性大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐，临床表现多种多样，主要症状为：。可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。

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肝豆状核变性(Wilson病)需要做哪些检查

血清铜总量降低。尿铜排出量增高。青霉胺负荷试验有助于诊断，尤适于症状前期及早期病人的检出。3．肝功能异常。贫血，白血球及血小板减少。4．颅脑CT检查。双侧豆状核区可见异常低密度影，尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区，大脑皮层

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肝豆状核变性如何治疗？

肝豆状核变性可以治疗，但无法根治。目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。对青霉胺有不良反应时

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肝豆状核变性患者的婚育问题

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的一种铜代谢障碍性疾病。主要是进行性铜沉积于肝脏、脑、肾、角膜等全身脏器而引起相应的功能损害。因此多数患者面临着婚育问题。我们收治数千例患者中，患者的父、母、子女尚无一例确诊为本病，也就是说肝豆患者的上一代或下

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肝豆状核变性的认识

1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall定名肝豆状核变性或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病。

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什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病)

肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。肝豆状核变性铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加

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肝豆状核变性的鉴别诊断，并发症和预防

肝豆状核变性容易与哪些疾病混淆？肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。肝豆状核变性应该如何预防？总之，肝豆状核变性病人在药物治疗的同时，

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儿童肝移植的常见适应症――肝豆状核变性

肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其发病率约为1／，本病大多在10～25岁间出现症状，男性发病稍多于女性，常见同胞中共同患病者，以不同程度的肝细胞损害、大脑基底节软化变性和角膜边缘有铜盐沉着环为其临床特征

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肝豆状核变性常见问题

肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F

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引起肝豆状核变性的原因是什么

肝豆状核变性铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。

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肝豆状核变性铜代谢障碍的机制

循环中的铜90%-95%结合在铜蓝蛋白上。70%的铜蓝蛋白存在于血浆中，其余部分存在组织中。多余的铜主要以铜蓝蛋白的形式从胆汁排出体外。此病患者由于P型铜转运ATP酶缺陷，造成肝细胞不能将铜转运到Golgi体合成铜蓝蛋白，过量铜在肝细胞聚集

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肝豆状核变性（Wilson病）有什么症状

肝豆状核变性大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐，临床表现多种多样，主要症状为：

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肝豆状核变性的病理改变

脂肪变性从形态学上与酒精脂肪变性相似，与脂肪变性并存或在脂肪变性前就已发生病变的细胞器是线粒体，线粒体体积增大、膜分离、嵴扩张、呈晶体状排列，有空泡、基质呈显着颗粒状。线粒体变化可能在发病机制上与脂肪变性有关。随着D-青霉胺的治疗，线粒体变

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肝豆状核变性的发病原因

祖国医学认为肝豆状核变性的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。一言以蔽之，皆缘先天禀赋不足，肾中阴精匮乏所致。总之Wilson病不是由于肠道对铜吸收增加，而是由于胆道对铜的分泌障碍，这一障碍是先天性的有基因缺陷的患者，在生后

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抽动-秽语综合征与肝豆状核变性有什么区别？

抽动-秽语综合征与肝豆状核变性均有不自主肌群抽动，可见面部肌肉抽动和异常发音。均为儿童期发病。抽动-秽语综合征只是神经系统轻微异常，病情较轻，预后较好。肝豆状核变性则病情重，预后差，以下主要介绍肝豆状核变性，以示区别。但此病只有神经系统症状

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肝豆状核变性时精神障碍有何临床特点？

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。主要病变是豆状核变性和肝硬化，主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化及角膜色素环等为特征。实际上，有不少病例临床上表现以精神症状为主，而首先送精神科求治，特别某

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肝豆状核变性患者可以发生头痛吗？

头痛在本病中不常见。肝豆状核变性虽然临床表现形式不同，发病症状各异，但以头痛为首发症状的是很少见的，估计上面所说的病人是因为植物神经功能受累而发作偏侧头痛症状。所以说头痛是一种症状，可见于许多疾病，若想明确了解头痛的原因，医生的思路要宽，考

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肝豆状核变性的讨论

肝豆状核变性又称Wilson病，系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的家族性疾病，本组31例中无1例有明确的家族史， 4例父母为近亲结婚，因此MD散发病例不少见。MD最常侵犯儿童或青年人，本组14岁以下发病19例， 15～34岁12

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肝豆状核变性的辅助检查

眼科裂隙灯检查k-F环19/19例阳性。头颅CT 7例，6例异常，表现为对称性双壳核低密度3例，双豆状核、右侧尾状核头部低密度各1例，脑萎缩2例，正常1例。

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肝豆状核变性临床资料

发病年龄8～34岁，平均1 4.4岁，其中14岁以下19例， 15～34岁12例。病程最短4个月，最长14年，平均1年8个月。父母为近亲婚配4例。

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肝豆状核变性的肝脏症状

由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性.临床表现为，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡，往往在其同胞被确诊为HLD后，回顾病史时方考虑本病可能。先出现神

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肝豆状核变性的神经精神症状

5．精神症状：早期病人智能多无明显变化，但急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数HLD具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状，易被误诊为精神

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肝豆状核变性患者可以发生头痛吗？

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肝豆状核变性的肝脏有哪些症状

由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性.临床表现为，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡，往往在其同胞被确诊为HLD后，回顾病史时方考虑本病可能。

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