肝豆状核变性症状与体征

肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美报道,约70%的HLD患者以神经症状为首发症状,肝脏症状次之。但我们统计近7年1011例患者以神经症状起病者480例,肝脏症状起病者404例,其次为骨关节及肾脏损害症状。

肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。

临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美报道,约70%的HLD患者以神经症状为首发症状,肝脏症状次之。但我们统计近7年1011例患者以神经症状起病者480例(47.48%),肝脏症状起病者404例(39.96%),其次为骨关节及肾脏损害症状。

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