相信很多人对大疱性表皮松解症的了解不是很多，只知道大疱性表皮松解症是一种自身免疫性疾病，分为遗传性和获得性两种。对于该病的症状和病因并不了解，因此不能及时发现和治疗。接下来， 小编就给大家详细介绍一下大疱性表皮松解症的症状以及病因，都来看看吧!
大疱性表皮松解症的症状以及病因
1.显性营养不良型(EBDD)：常为染色体显性遗传，一般在婴幼儿期发病，水疱或血疱发生在四肢伸侧，关节和受摩擦部位尤其多，尼氏征阳性，愈合后遗留萎缩性或肥厚性疤痕。粟丘疹常见，黏膜可受累，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩，爪形手。口咽部黏膜的反复溃破、结疤会使患者张口困难、吞咽困难等，愈后不佳。
2.单纯性大疱性表皮松解症(EBS)：为常染色体显性遗传，多数在出生后一年内发病。手、脚、肘、膝等部位摩擦后，发生紧张性水疱或大疱，尼氏征阴性，伴有轻度瘙痒。单纯型的皮损最轻，最为表浅，愈后一般不留瘢痕。
3.交界型(EBJ)：常为染色体隐性遗传，比较罕见。表现为出生后即有广泛的水疱、大疱及形成大片糜烂面，预后差，多半在2岁内死亡。
4.隐性营养不良型(EBDR)：又称多种增生不良型，常为染色体隐性遗传。手、足、肘、膝等处产生水疱或血疱。尼氏征阳性，愈合后留痕，还可癌变。
5.获得性型(EBA)：是一种非遗传性皮肤病。
大疱性表皮松解症的治疗方法
1、抗生素可以用来预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他治疗方法。
2、部分患者可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患者尤其是足致死型患者，可使用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用。苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症比较有效的药物，该药可以抑制皮肤的胶原酶，初次使用5mg/(kg·d)，分数次服用，逐渐加量到8mg/(kg·d)，半年后减为6mg/(kg·d)，1年后改为1天量隔天服用。
3、基因治疗 单纯型大疱性表皮松解症多为常染色体显性遗传，使基因治疗更加困难，因为突变体等位基因的表达必须是隐性的。目前的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽管用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的，但同源重组频率极低。
看完上文的介绍之后，想必大家对“大疱性表皮松解症的症状以及病因”已经有所了解，得了大疱性表皮松解症要积极配合治疗，这样可以延缓病情，给自己减轻疼痛。平日也要做好患处的皮肤的护理，避免继发感染，加重病情。