【临床病史】：患者，女性，15岁， 腹痛。
【影像图片】CT图像
【影像表现】：平扫肝内巨大囊实性肿块，有间隔，增强病灶无明显强化，实性部分内有高密度血管影；
【影像诊断】：肝间叶细胞瘤
【最后诊断】：
【讨论】：肝未分化肉瘤，也被称为肝未分化胚胎性肉瘤，是一种罕见的高度恶性肿瘤，主要累及儿科人群，尽管也有一些报告于成人的病例。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。文献中只报告了大约150例病例。临床特征通常是非特异性的，可能有各种表现，可表现为锐性腹痛、发热、厌食、腹泻或孤立性肝囊肿。在本病例中，（病人）就诊时唯一的主诉是非特异性右胁痛。发热通常是因出血和坏死导致的。也可出现破裂入肿瘤、腹腔或胸腔。 通常没有黄疸。与原发性肝癌相比，ULS与肝炎或肝硬化无关。肝功能往往无异常，并且甲胎蛋白正常。实验室检查通常是非特异性的。
亦称未分化或胚胎性肉瘤（Undifferentiated enbryonal sarcoma,UES），为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，主要发生在6-10岁的儿童，也可见于成人及新生儿。本病临床表现无特征性，易误诊为其他肝脏肿瘤。
病理上多数有囊变、坏死及出血，肿瘤直径4cm左右，少数可达7-20cm，发生于右叶较多。免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性反应。文献报道CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶，分两种类型：一种表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织，囊腔大小不一；另一种表现为实性为主的病灶，内可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不同程度增强，囊变区无明显增强。两种表现以囊性为主者常见，UES中钙化较为少见。本文一例为儿童肝内巨大单发囊性为主病灶, 表现符合本病的常见特征。
囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死囊变时易与本病混淆，患儿年龄、肝硬变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助；易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝包虫病和肝囊肿。错构瘤亦可表现囊性为主，内有多个分隔，CT图像表现相似，但错构瘤囊壁光整，分隔较薄，囊内少见软组织密度影或壁结节，且多见于4个月～２岁的幼儿。而肝包虫病可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区，囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与本病易于鉴别。
【另一例】：
1名14岁的中国男孩因非特异性右季肋痛5天到一家区医院就诊。他没有黄疸、发热、厌食或体重减轻史。他没有任何其他相关症状。无重大过去史或家族史，无药物摄入或过敏史。他的全身体格检查无明显异常。他的皮肤或巩膜没有淡黄色的褪色，无蜘蛛痣和肝掌。系统检查显示大块肝肿大。他的血液计数和肝功能试验正常。甲胎蛋白也正常。超声检查显示，肝右叶有一个大肿块。他被转诊至本院进行进一步处理。对比增强CT扫描显示，肝右叶有一个大的低密度肿块，大小为14 cm x 15 cm x15 cm。剖腹探查发现肝右叶有一个大肿块，并且部分左叶包膜破裂，破裂部分粘附于胸膜。我们进行了肿瘤切除术，整个肝脏的大约70%被切除。对标本的病理学检查显示，肝右叶和部分肝左叶重1150 g，有1个大小为14 cm x15 cm x15 cm 肿块。组织学检测显示恶性肉瘤样组织，有巨大肿瘤细胞和残余肝细胞，提示肝未分化肉瘤（图2）。还存在重度不典型肉瘤组织，局部存在巨大细胞，部分细胞有成肌细胞的特点。磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（PCK）、波形蛋白以及α1抗胰蛋白酶的免疫组化染色为阳性，而上皮膜抗原（EMA）为阴性。
增强CT扫描显示肝肿大，肝脏巨大低密度病灶。
巨大肿瘤细胞的恶性肉瘤组织（H.E染色X100）