来源：iNature（ID：Plant_ihuman）
Takayasu 动脉炎（又称高安血管炎）主要累及主动脉及其主要分支，是一种起源不明的原发性肉芽肿性血管炎。其特征是血管壁的浸润性炎症，导致壁增厚、狭窄、闭塞或动脉瘤。这种疾病在世界范围内均有分布，男女均可发病，但对年轻女性和亚洲人群的影响尤为显著。在现实世界中，Takayasu动脉炎相关性肺动脉高压（TA-PH）患者由于临床表现非特异性和对肺循环受损的早期症状缺乏重视，总是会延误诊断。本研究旨在评估高安动脉炎相关肺动脉高压（TA-PH）患者的临床特征和长期生存结果。
2021年9月10日，中国医学科学院北京协和医院荆志成团队在European Heart Journal（IF=29.98）在线发表题为“Clinical features and survival in Takayasu’s arteritis-associated pulmonary hypertension: a nationwide study”的研究论文，该研究使用来自中国国家罕见病登记系统的数据进行了一项具有全国代表性的 TA-PH 队列研究。纳入符合高安动脉炎和肺动脉高压诊断标准的肺动脉受累患者。主要结果是从诊断出 TA-PH 到发生全因死亡的时间。2007 年 1 月至 2019 年 1 月期间，共纳入 140 名患者，诊断时的平均年龄为 41.4 岁，女性为主（81%）。TA-PH 患者在诊断时有严重的血流动力学和功能障碍。已经发现接受批准用于肺动脉高压的药物的 TA-PH 患者的 N 端前 B 型利钠肽 (NT-proBNP) 和血流动力学特征有显著改善。TA-PH 的总体 1、3 和 5 年生存率分别为 94.0%、83.2% 和 77.2%。与全因死亡风险增加相关的预测因素是晕厥[调整后的风险比 (HR) 5.38（95% 置信区间 1.77-16.34），P = 0.003]、NT-proBNP 水平 [调整后的 HR 1.04 (1.03-1.06)， P < 0.001]，平均右心房压力 [调整后的 HR 1.07 (1.01–1.13)，P = 0.015]。
总之，该研究发现TA-PH 患者主要是女性，血液动力学严重受损。该研究队列中超过 80% 的患者至少存活了 3 年。药物治疗是基于调查人员的个人意见，无法从所提供的数据中得出明确的风险收益比。
Takayasu 动脉炎（又称高安血管炎）主要累及主动脉及其主要分支，是一种起源不明的原发性肉芽肿性血管炎。其特征是血管壁的浸润性炎症，导致壁增厚、狭窄、闭塞或动脉瘤。这种疾病在世界范围内均有分布，男女均可发病，但对年轻女性和亚洲人群的影响尤为显著。Takayasu 动脉炎的临床表现通常是非特异性的且异质性显著，这取决于受影响的血管和疾病进展的严重程度。
近年来，肺Takayasu动脉炎被认为是Takayasu动脉炎中的肺动脉受累。Takayasu动脉炎患者肺动脉受累的发生并不少见。大约一半的Takayasu动脉炎患者肺动脉受累在病程中会出现明显的肺动脉高压 (PH)，这主要是继发于肺动脉狭窄或闭塞。因此，基于右心导管插入术的血流动力学评估对于准确诊断和随后的 PH 分类至关重要。
在现实世界中，Takayasu动脉炎相关性PH（TA-PH）患者由于临床表现非特异性和对肺循环受损的早期症状缺乏重视，总是会延误诊断。迄今为止，关于 TA-PH 患者的临床特征和长期结果的信息仅来自病例系列和小型队列研究，它们对 PH 的确定通常依赖于超声心动图。当前国际指南和建议的巨大知识差距在很大程度上阻碍了 TA-PH 患者的临床管理。
因此，这项多中心队列研究旨在评估 TA-PH 患者的临床特征，尤其是血流动力学特征，以及评估其长期生存结果并确定全因死亡的预后因素。
该研究使用来自中国国家罕见病登记系统的数据进行了一项具有全国代表性的 TA-PH 队列研究。纳入符合高安动脉炎和肺动脉高压诊断标准的肺动脉受累患者。主要结果是从诊断出 TA-PH 到发生全因死亡的时间。2007 年 1 月至 2019 年 1 月期间，共纳入 140 名患者，诊断时的平均年龄为 41.4 岁，女性为主（81%）。TA-PH 患者在诊断时有严重的血流动力学和功能障碍。
已经发现接受批准用于肺动脉高压的药物的 TA-PH 患者的 N 端前 B 型利钠肽 (NT-proBNP)和血流动力学特征有显著改善。TA-PH 的总体 1、3 和 5 年生存率分别为 94.0%、83.2% 和 77.2%。与全因死亡风险增加相关的预测因素是晕厥[调整后的风险比 (HR) 5.38（95%置信区间 1.77-16.34），P = 0.003]、NT-proBNP 水平 [调整后的 HR 1.04 (1.03-1.06)， P < 0.001]，平均右心房压力 [调整后的 HR 1.07 (1.01–1.13)，P =0.015]。
总之，该研究发现TA-PH 患者主要是女性，血液动力学严重受损。该研究队列中超过 80%的患者至少存活了 3 年。药物治疗是基于调查人员的个人意见，无法从所提供的数据中得出明确的风险收益比。
参考消息：
https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article-abstract/doi/10.1093/eurheartj/ehab599/6368314?redirectedFrom=fulltext
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