韦格纳肉芽肿-呼吸系统疾病

韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥

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韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，

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治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在

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注意发病年龄、性别及上感史。询问有无发热、乏力、体重下降、皮疹及关节痛，有无鼻塞、流脓涕、声音嘶哑，有无咳嗽、咯血、呼吸困难，有无浮肿、高血压，以及眼、耳、心脏、消化系统和神经系统症状。

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血、尿、便常规，嗜酸性细胞计数，检测血沉、类风湿因子、蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、循环免疫复合物、C反应蛋白、抗SS-A、SS-B抗体、抗平滑肌抗体、肝肾功能和HBsAg检查。测定抗嗜中性粒细胞胞浆抗体，对诊断和监测韦格纳肉芽肿活动性具有重

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用药期间，必须每周复查2次血常规，多饮水。缓解后以低剂量维持半年至1年半。待病情完全缓解，再用1年以上，才逐渐减量至终止治疗。

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是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。韦格纳肉芽肿与CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病

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治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰竭。韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持

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无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。各人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，韦格纳肉芽肿的发病率为每30 000-50 000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。未经治疗的韦格纳肉芽

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韦格纳肉芽肿男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁韦格纳肉芽肿之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。韦格纳肉芽

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