新生儿巨结肠-新生儿疾病

新生儿巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。

先天性巨结肠壁肌间神经节细胞缺如，为一种发育停顿，在胚胎第6周--第12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素，均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性，致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态，近端肠段扩张，形

病儿出生后1-6天内发生急性肠梗阻。胎便排出后，症状即缓解，数日后便秘症状又重复出现。腹胀：80%病例表现全腹胀满，严重腹胀病例，腹部可见肠形。另外，新生儿肠壁薄，肠腔内压力增高，承受压力最大的部分即容易造成穿孔。

早期表现为低位性急性肠梗阻症状，病儿初生后，有胎便排出延迟史，腹胀、呕吐，须经肛诊或灌肠方可排出粪便，且症状缓解。钡灌肠可见痉挛段结肠壁的结袋形消失，变平直而无蠕动。24小时后复查仍见有钡剂停留。先天性巨结肠应与先天性肛门直肠闭锁和狭窄、新

新生儿巨结肠常用下列治疗方案。洗肠时应为病儿保暖，防止继发肺部合并症。 ①结肠造瘘.新生儿巨结肠早期,作结肠造瘘是较好的办法,待1岁左右再行根治术.其适应症为不宜行一期根治术的病儿，如全身情况差，以及营养不良的病例。