肝豆状核变性药物治疗

(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。

使用药剂驱铜:

(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。

(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。

(三)二巯基丙醇。

(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。

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